顱裂畸形伴腦膜膨出

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　　1、病因病理

　　該畸形的確切發(fā)生機(jī)制尚不十分清楚，胚胎學(xué)支持在妊娠的4～6周神經(jīng)外胚層和中胚層發(fā)育障礙，導(dǎo)致神經(jīng)管閉合不全所致，常伴有腦的發(fā)育異常，可合并其他先天性畸形。

　　腦膜膨出是指硬腦膜和蛛網(wǎng)膜突出于由于顱裂畸形導(dǎo)致的顱骨缺損之外，內(nèi)含腦脊液，并與蛛網(wǎng)膜下腔相通;腦膜腦膨出除含有硬膜和蛛網(wǎng)膜外還含有腦組織，嚴(yán)重時(shí)尚有部分腦室;僅含有腦組織突出的稱為腦膨出。膨出部分的腦組織常常發(fā)育異常。該畸形均發(fā)生于中線區(qū)，70%發(fā)生于枕部。

　　2、臨床表現(xiàn)

　　放射醫(yī)學(xué)考試知識(shí)點(diǎn)：顱外軟組織腫物，大多于出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)。

　　3、影像學(xué)表現(xiàn)

　　CT不僅可顯示顱骨缺損的形態(tài)，還可顯示膨出物的組織結(jié)構(gòu)。CT表現(xiàn)為軟組織腫塊由顱內(nèi)經(jīng)顱骨缺損突出于顱外。用骨窗可觀察到邊緣清晰整齊的顱骨缺損。突出部分的CT值測定，可區(qū)分是腦脊液，還是腦組織，從而確定膨出的類型。腦脊液呈水樣密度，CT值為O±10Hu，腦組織的CT值為35±10Hu。伴腦膨出者，腦室常受牽拉變形，并向病變側(cè)移位，嚴(yán)重者亦可突出于顱外。增強(qiáng)掃描可見膨出物組織與相應(yīng)顱內(nèi)組織的強(qiáng)化相同。對位于顱底部的膨出，冠狀位掃描或矢狀重組像顯示更加清晰。

　　顱內(nèi)容物通過顱骨缺損疝出于顱腔之外，是本病的特征性表現(xiàn)，診斷不難。本病位于顱底部者應(yīng)與鼻息肉或鼻咽癌鑒別，冠狀掃描或多方位重組圖像及增強(qiáng)掃描、CT值測定可明確診斷。

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